БУСУЛЬФАНДЫН АЙЫНАН ӨПКӨНҮН ЖАБЫРКАШЫ: АСМАНДА СЕЙРЕК КЕЗДЕШҮҮЧҮ ООРУ ЖӨНҮНДӨ БИЛИШИҢИЗ КЕРЕК БОЛГОН НЕРСЕЛЕРДИН БАРДЫГЫ КЫЗГЫЛТЫМ

Ыкчам билдирүүлөр үчүн Азыр жазылыңыз

Гипертрофиялык кардиомиопатия: белгилери, себептери, дарылоо жана алдын алуу Ыкчам эскертүүлөрдүн үлгүсүн карап көрүңүз Daily Alerts үчүн

Эле

6 саат мурун Chaitra Navratri 2021: датасы, мухурта, ырым-жырымдары жана бул фестивалдын мааниси
7 саат мурун Хина Хан жездин жашыл көлөкөсү менен жалтырайт жана жылтыр жылаңач эриндер бир нече жөнөкөй кадамдарды карап көрөт!
9 саат мурун Угади жана Байсахи 2021: Сиздин майрамдык келбетиңизди жылдыздар шыктандырган салттуу костюмдар менен кооздоңуз
12 саат мурун Күнүмдүк Жулдыз: 13-апрель, 2021-жыл

Көрүү керек

Miss Miss

Үй Ден-соолук Башаламандыктарды айыктыруу Бузууларды айыктыруу oi-Amritha K By Amritha K. 2019-жылдын 15-октябрында

Болливуддагы жаңы 'Асман кызгылт' тасмасы бардык себептерден улам жаңылыктар менен коштолууда. Айша Чаудхаринин чыныгы окуясынан алынган тасма сейрек кездешүүчү медициналык абал, Бусулфандын айынан өпкөнүн жабыркашы же 18 жашында Айшанын мезгилсиз өлүмүнө алып келген өпкө фиброзунун айланасында жүрөт.

Катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик (SCID) менен төрөлгөн жаш кыз 6 айлык кезинде Бусульфанга (ракка каршы дары) салынганда, жилик чучугун трансплантациялоо керек болчу. Андан кийин дары өпкө фиброзуна алып келди, бул дары-дармектердин сейрек кездешүүчү терс таасири.

Бусульфан өпкөсүнүн кандай зыянга учураарын жана анын деталдарын түшүнүүгө киришүүдөн мурун, SCIDди карап көрөлү.

Катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик (SCID) деген эмне?

Сейрек кездешүүчү генетикалык бузулуу, SCID көптөгөн генетикалык мутациялардын натыйжасында функционалдык Т клеткаларынын жана В клеткаларынын бузулган өнүгүшү менен мүнөздөлөт. Бул абал баланын иммунитетинин өтө төмөндөшүнө же такыр жок болушуна алып келип, организмдин ар кандай ооруларга чалдыгышына алып келет ^[1] ^[эки] .

Бул сейрек кездешүүчү, тукум кууган оору менен ооруган балдар пневмония, менингит, чечек сыяктуу оорулар менен катуу оорушат жана өмүрүнүн биринчи жылында эле көз жумушу мүмкүн. Бирок, заманбап медицина жана дарылоо ыкмалары өркүндөтүүгө жардам берди.

Сөөктүн чучугун трансплантациялоо SCID үчүн эң натыйжалуу дарылоо болуп саналат ^[3] .

Ошентип, сөөк чучугун трансплантациялоо деген эмне?

Сөөк чучугун трансплантациялоо ден-соолукка зыян чучуктун ордун ден-соолукка пайдалуу нерсе менен алмаштырат. Сөөк чучугу - бул сөөктөрүңүздүн ичиндеги жумшак, губка ткань, ал кан түзүүчү клеткаларды (кан тамыр клеткаларын) түзүп, инфекцияларга каршы күрөшүп, бүт денеге кычкылтек ташып, канды башкарат. ^[4] .

Трансплантация ден-соолукка пайдалуу сөөк чучугу клеткаларын ден-соолукка зыян келтирген сөөк чучугу жоюлгандан кийин жасатуу жана баланын иммундук системасын жакшыртууда пайдалуу. ^[5] .

Трансплантация адамдын ден-соолугун чыңдоодогу көптөгөн пайдалуу жактары менен катар, трансплантациялоочу-ээсине каршы оору, өзөктүк клеткалардын иштебей калышы, органдардын жабыркашы, инфекциялар, катаракта, тукумсуздук, жаңы рак жана ал тургай өлүм ^[6] ^[1] .

Бусульфан - ракка каршы химиотерапия, сөөк чучугун трансплантациялоо процедурасында колдонулат. Бирок, дары-дармек каражаты трансплантацияланган адамдарга терс таасирин тийгизип, өпкө фиброзу эң оор болгон деген маалыматтар бар.

Эми негиздерди карап чыгып, 'Бусулфандын айынан өпкөнүн жабыркашы' деген негизги темага көз чаптырып көрөлү, ал үчүн Бусулфан деген эмне жана ал кандайча иштээрин билишибиз керек. ^[7] .

Бусульфан деген эмне?

Бул рецепт боюнча дары-дармек, рак илдетин дарылоо жана керексиз сөөк чучугун жок кылуу үчүн колдонулат. Химиотерапия дарысы алкилдөөчү агенттер деп аталган дарылардын тобуна кирет жана денеңиздеги рак клеткаларынын өсүшүн жайлатуу же токтотуу менен иштейт. ^[8] . Ошондой эле полицитемия жана миелоиддук метаплазия сыяктуу айрым кан ооруларын дарылоодо жана өнөкөт миелогендик лейкемияны (CML) дарылоодо колдонулат. ^[9] .

Бирок, химиотерапия дарысы, жогоруда айтылгандай, өпкөнүн фиброзуна алып келүүчү терс таасирин тийгизет, ал Бусульфан менен шартталган өпкөнүн жабыркашы деп аталат. ^[9] ^[10] .

Бусульфандын өпкөсүнө зыян кандай?

Өпкө фиброзу деп аталган клиникалык деп аталган Бусульфан өпкөсү, өпкө тканы жабыркап, тырык болуп калган дары-дармектерден улам пайда болот. Бул абал сейрек болсо да, өлүмгө алып келет жана Бусульфан менен дарыланган бейтаптардын 5 пайызында гана кездешет ^{[он бир]} . Бусульфандын өпкөсүнүн жабыркашы жөнүндө биринчи билдирүү 1961-жылы айтылган.

Бул абал өпкөдө катаал жана катуу жипчелердин пайда болушуна алып келет, бул болсо адамдын дем алуусун кыйындатат.

Бирок, дары-дармектердин төмөнкүдөй олуттуу терс таасирлери бар экендигин белгилей кетүү керек ^[12] :

Кан агуу
Импотенция
Катаракта
Тестулярдык атрофия
Amenorrhoea
Түйүлдүктүн бузулушу
Стерилдүүлүк
Өпкө фиброзу
Заара кислотасынын бөйрөк түтүкчөлөрүнө салынышы
Аз кандуулук
Alopecia
Gynaecomastia

Дары-дармектердин кээ бир жумшак терс таасирлери төмөнкүдөй ^{[он бир]} :

Салмак жоготуу
Жүрөк айлануу
Теринин гиперпигментациясы
Кусуу
Ич өтүү
Бөртпөлөр
Чарчоо
Кургак ооз

Бусульфандын өпкөсүнө зыян кандайча диагноз коюлат?

Бул абал дары-дармек менен шартталгандыгын эске алганда, ооруну аныктоо кыйынга турат. Көпчүлүк учурларда, шарт өзүнүн өнүккөн баскычында болмок.

Компьютердик томография (CT) жана гистопатология жогорку ылдамдыкта, бул дартты аныктоого жардам берет ^[13] . Бусульфандын өпкөсүн жабыркаткан айрым учурларда, диагноздор төмөнкүлөрдү көрсөттү:

Көмүртек кычкыл газын (CO) бөлүп чыгаруу кубаттуулугу төмөндөдү
Өпкө функциясын тестирлөө боюнча чектөөчү дем алуу схемасы
Көкүрөк рентгенограммасында өпкөнүн эки жагында туш келди тактар жана тактар пайда болушу мүмкүн
Ралес болушу
Эриндердин, теринин же тырмактардын көгүлтүр түсү кандагы кычкылтектин деңгээли төмөн болгондуктан
Тырмактын түбүнүн анормалдуу чоңойушу

Акыркы эскертүүдө ...

Эгерде абал алгачкы этапта кармалып калса, анда дары-дармек менен шартталган өпкө фиброзун башкаруу кыйла жеңилирээк - анткени азыркы дары терапиясын токтотуп, жаңы дары-дармек каражатын колдонууга болот ^[14] ^{[он беш]} .

Бирок, өлүмгө алып келген дары-дармектин шарттарын түшүнүү жана натыйжалуу медициналык дарылоону иштеп чыгуу боюнча дагы көптөгөн изилдөөлөрдү жүргүзүү керек.

Макала шилтемелерин көрүү

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Л-вирустук кан түзүүчү өзөк клеткасынын ген терапиясы, X менен байланышкан катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик. Илим котормо медицинасы, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[эки]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Вирджиния Университети жаңы төрөлгөн ымыркайлардын катуу айкалышкан иммундук жетишсиздикке (СКИД) скрининг жүргүзүү тажрыйбасын ишке ашырууда. Аллергия жана клиникалык иммунология журналы, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Бала кезинде агеммаглобулинемия менен коштолгон, курама иммундук жетишсиздик (SCID), DCLRE1Cдеги жаңы кошулма гетерозиготалык мутациялар менен байланышкан. Клиникалык иммунология, 200, 16-18.
[4]Klein, O.R, Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A.R, Gamper, C.J, Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Трансплантациядан кийинки циклофосфамид менен миелоабликативдүү гаплоентикалдык сөөк чучугун трансплантациялоо, кооптуу гематологиялык шишиктер менен ооруган педиатрия жана жаш бейтаптарга. Кан жана чучукту трансплантациялоо биологиясы, 23 (2), 325-332.
[5]Робинсон, Т.М., О'Доннелл, П.В., Фукс, Э. Дж., & Лузник, Л. (2016, апрель). Гаплоентикалдык сөөк чучугун жана өзөк клеткасын трансплантациялоо: трансплантациядан кийинки циклофосфамид менен тажрыйба. Гематологиядагы семинарларда (53-том, No2, 90-97-беттер). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Донордук сөөк чучугун трансплантациялоодо HLA локусунун дал келүүсүнүн биологиялык мааниси. Кан, 125 (7), 1189-1197.
[7]Икеда, Дж., Сципион, C., Хидук, С., Альтагафи, М.Г., Гао, X., Джонгстра-Билен, J., & Кибульский, M. I. (2019). Сөөктүн чучугун трансплантациялоо атеросклеротикалык жабыркаштын пайда болушунун алгачкы этабына таасир этет. Артериосклероз, тромбоз жана кан тамыр биологиясы, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Кандын түзүүчү тамыр клеткасын трансплантациялаган пациенттердеги IV бусульфанга терапиялык шилекей аркылуу мониторинг жүргүзүү: пилоттук изилдөө. Сөөк чучугун трансплантациялоо, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Жаңы бусульфан жана циклофосфамид режиминен кийин лейкоз үчүн сөөк чучугун трансплантациялоо. Кан, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Пост-аутологтук өзөк клеткасын трансплантациялаган рецепиондо боордун синусоидалык-обструкция синдрому жана бусульфан менен шартталган өпкөнүн жаракат алуусу. Индия педиатриясы, 54 (9), 765-770.
[он бир]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Педиатриялык онкологиялык бейтаптардын Бусульфандын айынан өпкөнүн жаракат алышы - Иллюстрациялык мисал келтирилген адабияттарга сереп. Педиатриялык аллергия, иммунология жана пульмонология, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 КОНВЕНЦИЯЛЫК БАҢГИЗАТТЫН БӨЛҮНГӨН ӨПКӨ ООРУСУ: Ар дайым жугуштуу пневмония эмес, Перифериялык өзөк клеткасын трансплантациялоо операциясынан кийин өпкө инфильтраты. Бусульфандын таасири менен жасалган өпкөнүн жабыркашы. Америкалык Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Га-68 этикеткаланган Дурамицин менен химиотерапиядан жасалган органдардын бузулушун баалоо. Молекулярдык сүрөт жана биология, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Трепростинил мурин синусоидалык тоскоолдук синдромундагы эндотелийдин жабыркашын азайтат. Молекулярдык медицина журналы, 97 (2), 201-213.
[он беш]Аверьянов, А., Коган, Э., & Лесняк, В. (2020). Өпкөнүн дары-дармек менен шартталган. Диагноз коюу кыйын болгон сейрек кездешүүчү өпкө оорусу (393-408-бб). Academic Press.